Bionis-clinic.ru

Клиника Бионик
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Центр муковисцидоза

Сегодня центр муковисцидоза является главным разработчиком основных документов, регламентирующих помощь больным муковисцидозом в РФ (регистр больных, клинические рекомендации, стандарты оказания помощи, рекомендации по СанПиН).

Руководитель центра муковисцидоза – доктор медицинских наук, профессор Елена Ивановна Кондратьева.

Клиническая база нашего центра соответствует мировым стандартам:

  • Разделение потоков пациентов с учетом вида микробных патогенов дыхательного тракта,
  • Мультидисциплинарный подход,
  • Отдельная регистратура и вход,
  • Обучение специалистов за рубежом,
  • Стационар — замещающие технологии — дневной стационар (4 палаты),
  • Телемедицинский центр с системой дистанционного мониторирования пациентов (откроется в 2020 г),
  • Обучение и консультирование врачей,
  • Бокс круглосуточного стационара,
  • Зал ЛФК для индивидуальных занятий.

Причины социопатического расстройства

До сих пор нет единого мнения о происхождении данного отклонения. Согласно биогенетической теории, речь идет о наследственной предрасположенности к этому заболеванию. Об этом говорит статистика, если в семье есть близкие родственники с социопатическим расстройством по мужской линии, то вероятность рождения мальчика с таким нарушением повышается в пять раз по сравнению со средними значениями в популяции. Часто в семье у больного с социопатией есть близкие с истерическим расстройством.

Сторонники психологической теории считают, что в формировании отклонения большую роль играет среда. Нарушение появляется при неправильном воспитании, когда ребенок остается без внимания, или подвергается избыточной опеке, если ему не хватает любви со стороны значимых для него взрослых людей. Социопатическое расстройство у детей наблюдается в том случае, если члены семьи вовлечены в криминал, страдают от химических зависимостей (алкоголизм и наркомания). Повышают вероятность болезни неблагоприятные условия существования, нищета.

Большая часть психиатров и психотерапевтов полагают, что на появление социопатического расстройства влияет сразу несколько факторов, как внутренних, так и внешних. Значение также имеет наличие сопутствующего психического заболевания, патологические процессы с поражением центральной нервной системы и черепно-мозговые травмы. Нередко у больного обнаруживается неврологические отклонения и изменения на ЭЭГ.

Диагностика муковисцидоза

В некоторых странах, где муковисцидоз встречается часто, проводится скрининг новорожденных прямо в роддоме. Это помогает своевременно начать лечение.
На первом этапе оценивают содержание иммунореактивного трипсиногена (ИРТ). Это предшественник фермента поджелудочной железы, который попадает в кровоток ребенка вследствие поражения поджелудочной железы при муковисцидозе. Если результат положительный, тест повторяют на 21-28 день жизни.

Муковисцидоз – не единственная причина, по которой может быть повышен уровень ИРТ. Это может произойти, например, если ребенок недоношен или из-за загрязнения пробы меконием (самое вероятное). Поэтому для точной диагностики назначают «потовый тест» – у ребенка берут образцы пота, чтобы проверить концентрацию хлоридов в нем (при муковисцидозе их уровень повышен). При пограничном результате потовой пробы назначают дополнительные методы обследования.

Являетесь ли вы носителем муковисцидоза?

Наличие мутаций гена CFTR не может быть определено самостоятельно. Поэтому чтобы узнать, являетесь ли вы носителем заболевания для своего потомства, вам придется пройти некоторые диагностические мероприятия. Они могут быть проведены во время наступившей беременности ввиду своей неинвазивности и полной безопасности. Идеально, если ваш супруг(а) также согласится на исследование.

Читать еще:  В течении 2 месяцев сохраняются следующие симптомы:

Узнать, насколько велик риск развития патологии у вашего будущего ребенка, можно, сдав кровь на муковисцидоз и молекулярно-генетическое исследование. Для полноты картины специалист может взять у вас мазок из полости рта. Данный анализ предполагает трение ватного тампона о внутреннюю сторону щеки. Полученный биоматериал направляется на соответствующую экспертизу в нашу частную лабораторию.

Излечиться нельзя, но можно ужиться

От целиакии излечиться нельзя. Она становится образом жизни. Но зато можно избежать ее неприятных симптомов и осложнений, если постоянно придерживаться специальной безглютеновой диеты. Диетотерапия – это единственный способ нормально ужиться с этой болезнью.

Необходимо полностью исключить из рациона продукты, которые содержат глютен. Кроме названных выше пшеницы, ржи, овса и ячменя, это могущие содержать муку сосиски, сардельки и колбасные изделия. Под запретом майонез, соусы, консервы, импортные сыры, кетчуп, некоторые йогурты. Табу накладывается на некоторые сорта шоколада, карамель, конфеты с начинкой, кукурузные хлопья (содержат солод) и растворимый кофе. Любой продукт, имеющий в составе глютен в пропорции более 1 мг на 100 г, употреблять ни в коем случае нельзя.

Разрешены изделия из рисовой и кукурузной муки, из картофельного крахмала. Можно есть рисовую, кукурузную, пшенную и гречневую каши. Не ограничиваются овощи, фрукты, ягоды, соевые бобы и все животные продукты. Молоко в начале лечения исключают или ограничивают. Остальные продукты употребляют по переносимости.

Строгая диета дает результат уже спустя 2-6 месяцев. «Хрупкий мир» с целиакией может нарушить только одно – вольное или невольное отступление от регламентированного рациона. В этом случае больной отбрасывается на несколько месяцев назад и его ждет возобновление симптомов глютенэнтеропатии.

Проводится и медикаментозная терапия. Больные принимают комплексы витаминов и некоторые пищеварительные ферменты. В тяжелых случаях им назначают преднизолон. При выраженном нарушении режима питания проводится заместительная терапия: внутривенно вводятся аминокислоты, жировые смеси и глюкоза. Если больной целиакией лечится от других заболеваний, то он не должен принимать таблетки и пилюли, оболочки которых содержат глютен.

Еще одна неприятность при целиакии – дисбактериоз кишечника. При его выраженных проявлениях пациентам корректируют состав микрофлоры.

Про проблемы с лекарствами

Проблемы с лечением, с лекарственным обеспечением были не только сразу после установления диагноза. Когда складывалась ситуация, когда нужно было выписывать лекарства, а я ложился в больницу, — начинался беспредел. В детстве всеми коммуникациями с врачами, в том числе выписыванием лекарств, занималась мама. И когда она приходила в поликлинику, чтобы выписать мне лекарства (в том числе дорогостоящие жизненно необходимые препараты), ей говорили, что на момент стационара всеми лекарствами меня должны обеспечивать в больнице. А в больнице говорили, что это должны делать в поликлинике. Чтобы разорвать этот постоянный замкнутый круг, тратилось много сил, времени, маминых слез. Сейчас мы вспоминаем это уже с высоты опыта, и мама, вспоминая все эти ситуации, рассказывает, какие шаги она предпринимала, доходя до министерства здравоохранения. И только после их вмешательства вопросы решались на следующий день.

Читать еще:  Возможно ли отличить туберкулез от лимфомы

Лекарственное обеспечение — это одна из больных тем. Базисная терапия, конечно, организована в крае на достойном уровне, но всё же иногда даже министерство здравоохранения не может повлиять на ситуацию по причине сложностей наших законов. Простой пример: большую часть базисной терапии составляют иностранные препараты, к примеру креон и тобрамицин. Но часто происходит ситуация, связанная с замещением импортных оригинальных лекарств на более дешёвые аналоги, от которых возникают побочные явления и состояние становится только хуже, и всё предыдущее дорогостоящее лечение насмарку.

Я на своем опыте испробовал замену креона на его дженерик — мекразим. И замену оригинального антибиотика сумамед на его аналог — азитромицин. Заменители вызывали такие побочные действия, что хотелось выть волком. Отек Квинке — самое «белое и пушистое» из всего длинного списка побочных явлений.

Конечно, государство обеспечивает обширный список бесплатных препаратов, но, к сожалению, нельзя сказать, что этого достаточно для полноценной терапии и поддержания жизнедеятельности. Многие препараты больные муковисцидозом приобретают самостоятельно, так как они не выписываются бесплатно, а в базисную терапию входят. Также за свой счет приобретаются ингалятор, дыхательные тренажёры и другие необходимые медицинские изделия и технические средства реабилитации.

Например помимо тех лекарств, которые мне выписывают, я покупаю таблетки для урежения пульса, пробиотики, витамины, высококалорийное питание. У меня 3-я группа инвалидности, я получаю пенсию. И все шесть тысяч пенсии плюс зарплата уходят на приобретение всех вспомогательных препаратов. Но иногда при обращении помогают благотворительные фонды. Так, в позапрошлом году БФ помог мне с приобретением одного дорогостоящего лекарства на целый год. Предела моему счастью не было.

Молодой человек ведет активную жизнь и собирается продолжать вести ее дальше

Синдром бронхиальной гиперреактивности

Ситуация, когда кашель возникает без ясно видимых причин, знакома многим людям. Иногда это длительные остаточные явления после ОРВИ, бывшего, казалось бы, уже довольно давно. В других случаях никакой болезни в недавнем прошлом не было, а кашель все равно есть. Одним из объяснений этой загадки является бронхиальная гиперреактивность (БГР) — патологическое состояние нижних дыхательных путей.

Избыточная защита

Дыхательные пути созданы для поступления в организм кислорода — и при выполнении этой функции они, очевидно, контактируют с внешней средой. А снаружи водится не только кислород, но еще пыль, насекомые, раздражающие вещества, повреждающие нежную слизистую, и даже обычные крошки, попадающие «не в то горло» из-за болтовни во время еды.

Для защиты бронхов от того, что не должно в них попадать, сформировалось два пути. Первый — мукоцилиарный клиренс: система специальных клеток, выделяющих слизь, и бронхиальных ресничек, которые своим движением «гонят» эту слизь изнутри кнаружи. Второй — рефлекторное реагирование на раздражение: механическое (условные «крошки»), химическое (раздражающие вещества), термическое (холодный/горячий воздух). Основные рефлексы — это кашлевой толчок и способность бронхов резко суживаться в ответ на раздражитель.

Читать еще:  Чешется кожа головы и увеличены лимфоузлы

Сужение бронхов резко ограничивает поступление раздражителя внутрь; то, что уже попало, «оседает» на слизь, реснички изгоняют эту слизь из бронхов, а рефлекторный кашель помогает окончательно от нее избавиться (откашливание мокроты). Так всё происходит в норме. Но если у клеток, воспринимающих раздражение (ирритативных рецепторов), по каким-либо причинам «сбит ориентир», начинаются ложные срабатывания — бронхи реагируют на раздражители, которые на самом деле не несут опасности для организма: незначительное число пылинок, низкие концентрации химических веществ, небольшие перепады температуры. Так возникает беспричинный кашель.

Где поломка?

Где поломка?

Основных причин, по которым ирритативные рецепторы превращаются в параноиков, две. Во-первых, это дисбаланс в работе симпатического и парасимпатического отделов нервной системы. Первый отвечает за расширение бронхов, второй — за сужение. Если активность парасимпатики выше нормы, рецепторы все время находятся в состоянии боевой готовности и суживают просвет бронхов по поводу и без.

Второй вариант — это повреждение «ресничкового» слоя слизистой бронхов, который носит красивое название: мерцательный эпителий. В результате неблагоприятного воздействия (ожог дыхательных путей, вирусное поражение, химические вещества) часть его клеток погибает. Это имеет два следствия: во-первых, уже не так эффективно изгоняется слизь из бронхов; во-вторых, ирритативные рецепторы «оголяются» и становятся более чувствительными.

Варианты течения БГР

Основных вариантов течения бронхиальной гиперреактивности три: неинфекционный обструктивный бронхит, бронхообструктивный синдром физического напряжения и рецидивирующий пароксизмальный кашель.

paragraph.pngЧитайте также:
Хроническая обструктивная болезнь легких

Симптомы первого — навязчивый сухой кашель, повторяющийся много раз за день, иногда до ощущения тошноты, и сухие свистящие хрипы при выслушивании стетоскопом. От инфекционного бронхита это состояние можно отличить по нормальной картине крови. Кроме того, при инфекционном бронхите хрипы обычно сосредоточены в какой-то одной части грудной клетки, а при неинфекционной обструкции «гуляют» по ней в зависимости от того, какие бронхи среагировали в данный момент.

Бронхообструкция физической нагрузки возникает, очевидно, при физическом напряжении. Раздражителем для рецепторов в этом случае служит быстрое охлаждение, связанное с усиленным дыханием.

Рецидивирующий пароксизмальный кашель отличается от бронхита тем, что не преследует человека постоянно. Приступы возникают, как правило, на одни и те же раздражители (запах духов или бытовой химии, выход на холод из теплого помещения, сигаретный дым и пр.). В таких случаях рекомендуется вести дневник приступов, чтобы выявить закономерность.

У кого лечиться

У кого лечиться

Специалист, к которому стоит обращаться, если вы заподозрили у себя БГР, — врач-пульмонолог, а лучшее обследование — спирография. Это совершенно безопасный для организма метод, поэтому как раз в данной ситуации можно начать с самостоятельного обследования, чтобы прийти к врачу уже с результатом. Так что, если вас замучил кашель, не стоит покупать очередную упаковку антибиотиков — лучше записаться на диагностику. Будьте здоровы!

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector