Bionis-clinic.ru

Клиника Бионик
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, далее ДОСПЖ (частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга), — группа врожденных пороков сердца, чаще генетически обусловленных (мутации генов GDF1 (19p13.11) и CFC1 (2q21.2) кардиальных клеток-предшественников), характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.

Код по МКБ-10 Q20.1 — Удвоение выходного отверстия правого желудочка.
Код по МКБ-11 LA85.2 — Double outlet right ventricle.

Открытый артериальный проток как причина врожденного порока сердца

Открытый артериальный проток (ОАП)

Открытый артериальный проток

С открытым артериальным протоком рождается каждый ребенок. Проток является сообщением между аортой и легочной артерии (главными магистральными артериями в организме человека). В аорте течет кровь, богатая кислородом – алого цвета. По аорте кровь попадает ко всем органам и тканям. В легочной артерии течет темно-красная венозная кровь, которая возвратилась в правые отделы сердца от всех органов и тканей. В легких она вновь обогащается кислородом и через левые отделы сердца попадает в аорту.

После рождения ребенка, когда раскрываются легкие и начинает работать «малый» круг кровообращения, артериальный проток за ненадобностью закрывается. Это происходит через несколько часов самостоятельной жизни малыша. Но в некоторых случаях этого не происходит, и часть крови из аорты по открытому протоку возвращается в легкие. Если ребенок родился раньше срока (недоношен), вероятность того, что проток останется открытым – значительно выше, чем у детей, родившихся в срок. В этом случае ставится диагноз «врожденный порок сердца».

Читать еще:  Мне ставят высокий риск хромосомного заболевания у плода. Хочу проконсультироваться

Размер протока влияет на появление симптомовврожденного порока сердца. Например, если проток небольшой и в легочную артерию возвращается малое количество крови, ребенок может казаться абсолютно здоровым и диагноз поставят только при обследовании (эхокардиография). Если размер протока большой, организму не хватает крови, обогащенной кислородом, поэтому ребенок быстро утомляется, плохо переносит физические нагрузки, может отставать в развитии, часто болеет простудными заболеваниями. У малыша появляется одышка (учащенное дыхание), синюшность губ и носогубного треугольника. В этом случае врачи порекомендуют операцию перевязки протока, а в последние годы чаще выполняется закрытие протока специальной системой «Amplatzer» или спиралями.

Если у ребенка не было других дефектов, кровообращение становится нормальным и все симптомы врожденного порока сердца исчезают.

Сужение аортального туннеля (коарктация аорты)

Сужение аорты – это врожденный порок сердца, диагностируемый примерно у 5-10% новорожденных с нарушениями в структуре сердца. Это частичное закрытие аортального света в пределах подключичной артерии слева. Важно отметить, что этот порок сердца диагностируется гораздо чаще у мальчиков, чем у девочек. Коарктация аорты у детей принимает форму сужения на длинном участке главной артерии. В то же время это также сопровождается другими пороками сердца, свидетельствующими о гипоплазии структур сердца (например, двустворчатый аортальный клапан, стеноз митрального клапана, гипоплазия дуги аорты). Среди последствий этого порока сердца можно упомянуть ишемию нижней половины тела, некротический энтероколит, почечную недостаточность. Сужение аорты обычно сопровождается тахикардией, одышкой и увеличением печени. Характерные симптомы этого порока сердца:

  • Ускоренная сердечная деятельность.
  • Одышка.
  • Быстрая утомляемость.
  • Увеличение печени.
  • Низкая выработка мочи.
  • Холодные конечности.
  • Метаболический ацидоз.

Лечение требует немедленного введения простагландина Е1 – гормона с сосудорасширяющими свойствами. Кроме того, необходимо снизить степень неприятных симптомов, которые могут угрожать жизни ребенка, а иногда и осуществить реализацию искусственной вентиляции легких. Хирургическое лечение этого порока сердца может быть использовано не раньше, чем ребенку исполнится 6 месяцев.

Читать еще:  Миопатия — передается по наследству?

Лечение

Инфузии простагландина E1 (PGE1)

Многоэтапное хирургическое восстановление

Иногда трансплантация сердца

К счастью, большинство пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в настоящее время диагностируются с помощью пренатального ультразвукового исследования или фетальной эхокардиографии, что позволяет начать введение простагландина E1 и других необходимых медикаментов сразу после рождения и до возникновения гипоперфузии органов.

Медицинское ведение пациента

Все педиатрические пациенты с синдромом гипоплазии левых отделов сердца подлежат немедленной стабилизации в неонатальном отделении интенсивной терапии или в детском кардиологическом отделении интенсивной терапии. Следует быстро обеспечить сосудистый доступ через пуповинный венозный катетер и/или периферическмй внутривенный в зависимости от того, что будет быстрее. Для предотвращения закрытия артериального протока либо для расширения суженного протока вводят PGE1 (начиная с 0,05 до 0,1 мкг/кг/мин внутривенно). Новорожденные, особенно те, которые находятся в критическом состоянии, как правило, требуют интубации и искусственной вентиляции легких. Метаболический ацидоз устраняют инфузией бикарбоната натрия. Тяжелобольным новорожденным с кардиогенным шоком могут потребоваться инотропные препараты (например, милринон), мочегонные средства для улучшения сердечной функции и контроля объема.

Очень важно поддерживать легочное сосудистое сопротивление относительно высоким, а системное сосудистое сопротивление низким, чтобы предотвратить выраженную избыточную циркуляцию в легких за счет системной перфузии. Эти диапазоны резистентности поддерживаются для того, чтобы избежать гипероксии, алкалоза и гипокарбии, каждая из которых может привести к легочной вазодилатации. Поскольку кислород является одним из самых мощных легочных вазодилататоров, младенцы получают вентиляцию комнатным воздухом или даже гипоксическими газовыми смесями для достижения системной сатурации до уровня 70–80%. Если ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких, P СО 2 может удерживаться на верхней границе нормы или незначительно повышенном уровне. При управлении системным сосудистым сопротивлением нужно избегать или свести к минимуму использование сосудосуживающих препаратов (например, адреналин или высокие дозы допамина). Милринон (в РФ не зарегистрирован) может быть полезен, потому что может привести к системной вазодилатации.

Читать еще:  Вероятность двойни и резус конфликта

Здравый смысл и предостережения

Следует поддерживать легочное сосудистое сопротивление относительно высоким, а системное сосудистое сопротивление низким, чтобы избежать повышения циркуляции в легких за счет системной перфузии.

Таким образом, избегать гипероксии, алкалоза и гипокапнии (которые вызывают легочную вазодилатацию) и свести к минимуму использование вазоконстрикторов.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector